Плазмова мідь

Загальна інформація

Мідь є важливим компонентом ферментативних систем, що беруть участь у виробленні гемоглобіну, вуглеводного обміну, біосинтезі катехоламінів та утворенні поперечних зв’язків між волокнами колагену, еластину та кератину у волоссі.

Дефіцит міді викликає анемію, нейтропенію та порушення росту, особливо у дітей.

Вживання міді досягається головним чином за допомогою дієти; його поглинання легко виконується, але обмежується гомеостатичними механізмами після досягнення необхідного. Після всмоктування мідь зв’язується з альбуміном та церулоплазміном, а потім зберігається в печінці та менше в нирках. Основним способом виведення міді є жовчовивідний, при цьому виділення з сечею невелике.

Хвороба Вільсона - це аутосомно-рецесивний стан, що характеризується порушенням нормального гомеостазу міді: порушенням жовчовиділення міді, надмірною затримкою міді в печінці, зниженням концентрації церулоплазміну та збільшенням виведення міді з сечею. Клінічно проявляється печінковою, нирковою, неврологічною, рогівковою та гемолітичною анемією.

Синдром Менкеса - летальне мультисистемне захворювання, пов’язане з нейродегенеративними симптомами та аномаліями сполучної тканини, яке спричинене дефіцитом одного або декількох залежних від міді ферментів.

Хронічне вдихання частинок міді, що утворюються під час різних процесів обробки (металургія, покриття мідними предметами, зварювання), може викликати нудоту, блювоту, гепатомегалію, неврологічні прояви. Гострий вплив призводить до подразнення верхніх дихальних шляхів, лихоманки та м’язових болів.

Рекомендації щодо визначення міді

-мідна плазма: підозра на хворобу Вільсона (тестується церулоплазмін); моніторинг ентерального або парентерального харчування; гострі інтоксикації;
-мідна мідь: підозра на хворобу Вільсона, моніторинг хронічної інтоксикації.

Навчання пацієнта - терміни взяття крові не важливі для моніторингу професійного опромінення.

Зібраний зразок - 1) sange venos; 2) 24-годинна сеча або 3) спонтанна проба сечі.

Збиральний контейнер - 1) вакутейнер для металів, що містить ЕДТА або гепаринат літію як антикоагулянт; 2) 2-3-літрова посудина та одноразовий пластиковий стаканчик для сечі, на якому зазначається загальна кількість сечі за 24 години; не використовуються консерванти; 3) пробірка для сечі.

Кількість зібраного - 1) стільки, скільки дозволяє вакуум; 2), 3) близько 10 мл.

Необхідна обробка після збору врожаю - плазма відокремлюється центрифугуванням і переноситься в пластикову пробірку для транспортування (тип продукту буде вказаний на пробірці: плазма).

Перевірка стійкості - Зразки плазми та сечі зберігають при кімнатній температурі або в холодильнику до роботи.

Метод та інтерпретація результатів

Атомно-абсорбційна спектрометрія (ААС).

Довідкові значення

Мідь у сироватці крові (плазма): Сечова мідь:

Коефіцієнт перетворення: мкг/дл х 0,157 = мкмоль/л; мкмоль/л х 6,37 = мкг/дл.

Інтерпретація результатів

Концентрація сироваткової (плазмової) міді відображає як зв’язану з церулоплазміном мідь, так і «вільну» мідь, слабко зв’язану з альбуміном або малим циркулюючим пептидом. Церулоплазмін є реагентом гострої фази, і оскільки цей білок пов'язує велику кількість міді, як сироваткова мідь, так і церулоплазмін збільшуються в умовах, пов'язаних із запаленням (наприклад, ревматоїдний артрит), вагітністю та лікуванням естрогеном. З іншого боку, рівень міді в сироватці крові знижується при захворюваннях, що супроводжуються гіпопротеїнемією: нефроз, гіпотрофія, мальабсорбція, не обов'язково відображаючи зменшення відкладень печінкової міді. Також спостерігається зменшення сироваткової міді під час лікування АКТГ, глюкокортикоїдами та вальпроатом.

У наведеній нижче таблиці узагальнено інформацію про зміни рівня сироватки, сечі, печінки та церулоплазміну міді в різних клінічних станах:

Дефіцит харчування

Синдром Менкеса

Гостра інтоксикація

Інтоксикація

Хвороба Вільсона

Куріння; запальні стани; завдання; естроген